Addisons sygdom - tegn, hud manifestationer og hormonerstatningsterapi

Kronisk eller primær adrenokortikal insufficiens og Addisonseller bronkiesygdom er en sjælden patologi i det endokrine system, hvor binyrerne ophører med at producerehormoner i den rigtige mængde.Sygdommen er kendetegnet ved forskellige symptomer, og uden behandling kan føre til hjerte-kar-kollaps.Den dårlige tilstand i binyrebarken, som provoserer Addisons sygdom, fører med tiden til et utilstrækkeligt hormonsekret eller en fuldstændig ophør af deres produktion.

Hvad er Addisons sygdom

Sygdommen diagnosticeres sjældent - 100.000 på kun 4 personer om året.Addisons sygdom rammer ligeligt mænd og kvinder i alle aldre.Den kliniske manifestation af Addisons patologi observeres ofte efter traumer eller stress.Andre sygdomsårsager inkluderer tab af natrium ved svedtendens, kirurgi, akut infektion, blødning.Ofte er forekomsten af ​​Addisons sygdom forbundet med autoimmune eller inflammatoriske processer.

Addisons syndrom kan være forårsaget af receptpligtig medicin, der blokerer for synteseglukokortikoider og kombineret med hypothyreoidisme eller diabetes.Pludselig mangel på steroidhormoner forårsager nedsat protein, fedt, kulhydratmetabolisme, patienten mister insulinfølsomheden.Som et resultat af sygdommen udvikler hypoglykæmi, niveauet af glykogen i leveren falder.Patienten oplever svaghed og mangel på neuromuskulære funktioner, kroppens immunsystem lider, hvilket medfører lav modstand mod infektioner.

Symptomer

Insufficiens i binyrebarken ledsages af en mørkhed på slimhinder og hud.Bronzeskind er et tegn på Addisons patologi.De tidlige symptomer på binyresygdom inkluderer træthed, svaghed, ortostatisk hypotension.Udseendet af pigmentering er kendetegnet ved mørklæggelse af både udsatte og lukkede dele af kroppen, især på steder med ar, folder, udstrakte overflader.Der kan dannes sorte pigmentpletter på skuldre, nakke, ansigt.

Senere stadier af bronzysygdom er kendetegnet ved hypotension, dehydrering, vægttab.Adrenalkriser ledsages af mavesmerter, nedre ekstremiteter og lændesmerter.Dyb astheni, perifer vaskulær insufficiens kan udvikle sig, så er der en krænkelse af alle nyrefunktioner, og som et resultat, azotæmi (øget indhold af nitrogenholdige stofskifteprodukter i humant blodplasma).

Hos kvinder

Sort og blå misfarvning af brystvorter, mund, vagina og rektum kan forekomme hos kvinder med utilstrækkelig binyrebark.Der er områder på kroppenvitiligo, kvalme, opkast, diarré.Mulige synkope-tilstande, svimmelhed.På grund af metaboliske forstyrrelser under sygdommen er der et fald i koldtolerance.Faldet i glukokortikoidniveauer er meget langsomt - over flere år, så diagnosen er vanskelig på det indledende stadium af Addisons sygdom.

Andre symptomer på binyresygdom hos kvinder:

• lav muskelmasse;
• nedsat appetit;
• ophør med menstruation;
• nedsat libido;
• hårtab på pubis og i armhulerne;
• tab af hudelasticitet;
• udvikling af gastritis, mavesår;
• et kraftigt fald i blodtrykket;
• besvimelse;
​​
• følelsesløshed i ekstremiteter;
• aggression.

Hos børn

Når et barn påvirkes af binyrerne, og hormonsekretionen i dem reduceres eller stoppes, er symptomerne lidt forskellige fra tegnene på bronkiesygdom hos voksne.I hyppigheden af ​​sygdomme hos børn er Addisons patologi forud for udviklingen af ​​tuberkulose.Ofte er binyrerne hos børn forbundet med andre sygdomme (autoimmun, svampe, AIDS, syfilis og andre).I udviklingen af ​​Addisons sygdom hos børn er følgende symptomer udbredt:

• nedsat appetit;
• hurtig træthed;
• hypotension;
• læsioner i mave-tarmkanalen;
• depression, psykose;
• stigning i smag, lugt, auditive følsomhed;
• mørkere hud og slimhinder.

Årsager

I hver person udvikler Addisons patologi af forskellige grunde.For det meste er det en autoimmun lidelse i kirtlerne, når kroppen producerer antistoffer mod sit eget væv.Andre patienter blev syge efter at have lidt tuberkulose.Hos andre patienter udviklede Addisons sygdom sig af forskellige grunde:

• genetisk disponering;
• nedsat hypofysenes funktion;
• svampe- eller bakterieinfektioner i binyrerne;
• ondartede og godartede binyretumorer;
• binyreskader;
• misbrug af glukokortikoider;
• intens følelsesmæssig stress;
• cirkulationsforstyrrelser i binyrerne.

Diagnose af Addisons sygdom

For at ordinere en passende behandling af Addisons sygdom er det først nødvendigt korrekt at gennemføre en diagnostisk undersøgelse af sygdommen.Ved langvarig patologi kræves instrumentalundersøgelser for at identificere omfanget af adrenal cortex involvering.I tilfælde af mistanke om bronkiesygdom foretager endokrinologen først anamnese og tildeler derefter patienten følgende undersøgelse:

1. Blodprøve.ACTH (adrenocorticotropic hormon), cortisol, natrium og kalium bekræfter let eller udelukker Addisons sygdom.Hvis der er antistoffer i blodet, bestemmer lægen sygdommens autoimmune natur.
2. Stimulering af eksogen ACTH.En test til måling af cortisol efter intravenøs indgivelse af et lignende syntetisk hormon.I nærvær af Addisons sygdomreaktionen er svag eller ikke-eksisterende.
3. Insulinhypoglykæmi (forsøg).Det udføres til diagnose af en sekundær form af sygdommen, der udvikler sig på baggrund af sygdomme i hypofysen.I fravær af Addisons patologi falder glukoseniveauet, og cortisol stiger.
4. Visuelle test.Binyrerne fås, og deres tilstand vurderes ved hjælp af computertomografi (CT), magnetisk resonans (MRI), røntgenbillede og ultralydsafbildning.

Synakten-prøve

Det schweiziske lægemiddel Sinakten bruges til kortvarig test til at påvise omfanget og arten af ​​hormonsekretionsforstyrrelser i løbet af binyresygdomme.Det er en anti-allergisk medicin af en steroid karakter, der består af 24 naturlige aminosyrer.Testen med Sinakten udføres som følger: om morgenen injiceres 250 μg af lægemidlet intramuskulært, derefter en time efter injektion, tager patienten blod for at måle niveauet af cortisol.

Behandling

En vigtig rolle i behandlingen af ​​Addison-patologi er en diæt med en fraktioneret diæt.For at hjælpe med at genoprette vægten, gendanne en patients evne til at arbejde og udvikle immunitet, bør det samlede kalorieindtagelse være 25% større end hvad diætister anbefaler til normal alder.For at eliminere hypovitaminose under binyresygdom ordinerer læger ascorbinsyre og nicotinsyre, thiamin, riboflavin, vitamin A, E. Dosis beregnes individuelt.

Syntetiske glukokortikoider og mineralocorticoider i Addison-patologi er blevet vist som lægemidler Deoxycorticosteron, Hydrocortison, Cortisone, Aldosterone, Fludrocortison.Substitutionsbehandling med kortikosteroider udføres for livet, så patienten er under konstant tilsyn af en læge med det formål at korrigere doseringen af ​​lægemidler.

Intravenøs indgivelse (5% opløsning) udføres for at normalisere glukose under Addison-patologi.For at genopfylde væskemængden ordineres patienten saltvandsklorid (intravenøst).I alvorligt forløb af Addisons sygdom tildeles kirurgisk behandling, der består i kirurgisk fjernelse af binyrerne.Efter operationen forsvinder kroppens behov for glukokortikoider ikke, så modtagelsen af ​​syntetiske hormoner fortsætter.

Prognose og forebyggelse

Med rettidig og passende behandling af Addisons sygdom er prognosen gunstig.Menneskets levealder er tæt på det normale.Hvad angår forebyggelse af binyresygdom, er bronkiesygdom en autoimmun patologi, der endnu ikke er udviklet.Læger anbefaler at styrke immunforsvaret og undgå virkningen af ​​giftige stoffer.For at forhindre udvikling af sygdommen skal alle infektionssygdomme, især tuberkulose, behandles rettidigt.

Video: Addisons sygdom