Ewing sarcoma - årsager og symptomer på tumor, stadium og prognose

Sygdommen er en ondartet tumori på skelettet.Tubulære knogletumorer diagnosticeres mere ofte.Bladene, ribbenene, rygsøjlen, clavicle er meget mindre påvirket.Diagnosen af ​​sarkom er en meget alvorlig sygdom, da den er yderst aggressiv.

Hvad er Ewings sarkom

Ondartet neoplasma kan udvikle sig hos både voksen og barn.Toppen af ​​patologien falder i en ung alder - 10-15 år.Drenge bliver oftere syge end piger.Ewings sarkomsygdom er en af ​​de hurtigt udviklende patologier, så på tidspunktet for behandling hos mange patienter er den allerede nået den tredje og undertiden den fjerde fase.Onkologi blev åbnet i 1921 af professor James Ewing.Han beskrev sygdommen som en ondartet formation, der påvirker lange rørknogler.Sygdommen kan dog udvikle sig:

  • i clavicle;
  • i brystvæggen;
  • i underarmens knogler;
  • i klingen;
  • i rygsøjlen;
  • i skinnebenet.

Årsager til Ewings sarkom

Hvad der specifikt provokerer Ewings tumor er ukendt for medicin.Som nævnt diagnosticeres sygdommen ofte i ungdomsårene.Hos unge op til 20 år er flere rørformede knogler mere markerede i ældre alder - flade.Nogle gange påvirker kræften bløde væv uden at påvirke knoglen.De vigtigste årsager til Ewings sarkom er:

  • afvigelse af udviklingen af ​​det urogenitale system eller knoglen;
  • tilstedeværelsen af ​​godartede tumorer;
  • traumatiske skader;
  • arvelighed (genetiske lidelser);
  • den kaukasiske race;
  • mand;
  • alder 5-30 år.

Stadier af Ewings sarkom

Tumoren i knogleskelettet fortsætter i 4 trin.Den første er kendetegnet ved en lille formation øverst på knoglen.I den anden fase af Ewings sarkom spreder neoplasmen sig inden i knoglen.Dernæst på tredje - tumoren begynder at metastasere til organer i nærheden.Dette er et lokaliseret trin, hvor kræft er lettere at opdage.Den fjerde fase af tumoren er kendetegnet ved tumordannelse, der giver metastaser til forskellige fjerne områder af kroppen.

Metastaser til Ewing sarkom

Mange patienter har allerede metastaser, der har spredt sig til andre organer og væv, når tumoren diagnosticeres og diagnosticeres.Det er let at påvise metastase (radiografi, MR, ultralyd).Metastaser af Ewing-sarkom udvides på følgende måder:

  • mediastinalt (af mediastinum);
  • hæmatogen (blodstrøm);
  • retroperitoneal (retroperitoneal plads);
  • lymfogene (lymfekar).

Metastaser overføres oftere til tilstødende organer sammen med blodstrøm.De er mindre ofte mediastinalt, retroperitonealt eller lymfekar.Den mest ugunstige prognose er den lymfogene variant af metastase.Først spredte metastaserne sig til knoglemarven og dets væv eller lunger.Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikles blødt vævskræft, når tumorlignende foci vises i de serøse membraner, lymfeknuder og fjerne organer.Det er yderligere involveret i CNS-processen i form af meningitis (læsion af membranerne).

Ewing af sarkomsymptomer

Sygdommen i det første trin ledsages af ikke-specifikke symptomer: rus, træthed, svaghed.Da disse tilstande er tegn på mange patologier, er der problemer med tidlig diagnose af kræft.De almindelige symptomer på Ewings sarkom er anæmi, vægttab, manglende appetit, feber.Når tumoren spreder sig, forsvinder smerten og kommer sig over tid.Efterhånden som kræften skrider frem, forsvinder de smertefulde fornemmelser ikke, når lemmet er fast og i ro.Yderligere symptomer:

  • vaskulær forstørrelse;
  • fænomenerne paraplegi (arereflexi, muskelatoni og andre);
  • tegn på radikulopati;
  • hævelse af væv;
  • nedsat funktion af bækkenorganerne;
  • lokal blodudvidelse;
  • urininkontinens;
  • akkumulering af pleural effusion;
  • knogledeformitet, der fremkalder halthed;
  • hæmoptyse;
  • rødhed i huden;
  • åndedrætssvigt.

Diagnose af Ewings sarkom

Ved den første mistanke om knogleskoldkræft henvises patienten til radiografi.Dette er den vigtigste metode, der hjælper med at identificere patologisk fokus i knoglevævet, såsom en tumor på ribben eller venstre lårben.Yderligere diagnose af Ewings sarkom inkluderer:

  1. MR, CT eller PET (positronemissionstomografi).De hjælper med at identificere de mindste metastaser, bestemme deres størrelse og spredes til nerver, blodkar, omgivende væv.
  2. Knoglemarvsundersøgelse eller bilateral trepanbiopsi.Det er obligatorisk, selvom der ikke er nogen metastase.
  3. Hjælpemetoder.Disse inkluderer: polymerasekædereaktion RT-PCR til påvisning af kræftceller i blod, angiografi, immunohistokemisk undersøgelse (IGC), molekylærgenetiske undersøgelser, fluorescens in situ hybridisering, osteoscintigraphy.

Ewing sarkombehandling

Da sygdommen hurtigt er vedvarende og aggressiv, anvendes virkningen af ​​polychemoterapi øjeblikkeligt på hele organismen i behandlingen af ​​Ewing sarkom for at undgå tilbagefald.Hvis diagnosticeret med kræft i ribben, scapula, nedre /øvre ekstremiteter, vises tumorfjernelse kirurgisk.Fjernet både de berørte knogler og blødt vævskomponenter i den ondartede formation.Den distale del af knoglen erstattes af en endoprotese.Efter radikal resektion for mulige resterende kræftceller vises strålebehandling på stedet for deres placering.

Ewing af sarkom kemoterapi

Kemoterapi er den mest gunstige prognose.Til hende skal du bruge sådanne cytostatika som Ifosfamid, Actinomycin D, Vincristin, Cyclophosphamid, Doxorubicin.Ewing sarkom kemoterapi udføres i 12 uger.Derefter ordineres lokal behandling (strålebehandling eller kirurgi).Efter fjernelse af tumoren skal du fortsætte med at ordinere cytostatika med regelmæssige blodprøver og knoglescanninger.I den udviklede metastatiske form anbefales det at anvende kemoterapi ved højdosis til transplantation af blodceller fra blod og knoglemarv.

Prognose for Ewings sarkom

Overlevelse i diagnosen spinal sarkom (kompression-iskæmisk myelopati), brystvæv (Askins tumor) og andre knogletumorer med lokaliseret fase pårettidig behandling er 70%.I knoglemarvslesioner eller i metastatisk form giver statistikken mindre end 25% overlevelse på fem år.Yderligere prognose for Ewings sarkom afhænger af dens placering og følsomhed over for de anvendte lægemidler.

Video: Ewings sarkom hos børn