Akromegali - tegn og manifestationer af sygdommen, lægemiddelterapi, kirurgi og mulige komplikationer

En person med slående grove, uforholdsmæssigt store funktioner - duovyy portræt patient, der diagnosticeres sygdommen akromegali.Ud over eksterne tegn er der flere interne ændringer, der ikke giver patienten en chance for et normalt og opfyldende liv.Læger undersøger sygdommen acromegaly (latinsk navn acromegaly), dens årsager, symptomer og tidlig diagnose.Flere og flere nye behandlingsformer dukker op, som vil hjælpe med at besejre kompleks sygdom.

Hvad er akromegali

Det er en kompleks neuroendokrin sygdom, der er forårsaget af øget produktion af væksthormon (somatotropin eller somatotropisk hormon).Ordet kommer fra den græske akros - ekstrem, megas - stor.Sygdommen medfører en uforholdsmæssig vækst af individuelle dele af kroppen og ansigtet: næse, læber, aurikler, fødder, hænder.En af de berømte mennesker, der lider af denne lidelse, er den russiske atlet Mykola Valuev.Ved det typisk genkendelige udseende hos patienter (også på billedet) kaldes patologi undertidenValuevs sygdom.

Den patologiske stigning under påvirkning af hormonet er eksponerede led, muskler, knoglevæv.En af mulighederne for udvikling af sygdommen - strækning af knoglerne i længden, gigantisme.Menneskelig vækst vil i dette tilfælde overstige 2 m. En sådan variant af sygdomsudvikling er mulig ved forekomst af en sygdom i tidlig ungdomstid, før der vil være forkalkning af knogleepifyser.

Sygdommen udvikles efter ophør med vækst i kroppen.Patologiens symptomer vises gradvist og bliver mærkbare et par år efter udbruddet (gennemsnit ca. syv).Mænd og kvinder er ligeledes udsat for sygdom.Den gennemsnitlige alder for patienter er 40-60 år.Cirka fyrre mennesker på en million diagnosticeres med sygdommen.

Årsager

Den nøjagtige årsag til sygdommen er ikke fastlagt.Somatotropin produceres i hypofysen - hjernen.Hos en sund person ændres hormonsekretionen hele dagen og når maksimalt tidligt om morgenen.Hos patienter øgede ikke kun produktionen af ​​somatotropin, men også forstyrrede daglige rytmer af dens produktion.Hypofysen vokser, der er et adenom - en godartet tumor.Det kan nå flere centimeter, hvilket er flere gange størrelsen på dette hjerneområde.

Faktorer, der bidrager til sygdommen inkluderer:

• traumatiske hjerneskader;
​​
• tumorer i hypothalamus;
• kronisk bihulebetændelse;
• genetisk disponering (akromegalysygdom hos pårørende);
• neuroinfektion;
• patologier i graviditet og fødsel.

Symptomer

Billedet af sygdommen er forårsaget af et overskud af somatotropiske hormoner, der påvirker hele kroppen som helhed, og af presset fra hypofyseforstørrelsen til tilstødende hjerneområder.I sidstnævnte tilfælde vil tumorens størrelse være en vigtig faktor - hvor stærkt den godartede adenom i hjernen og synsnerverne sammentrækkes.Det afhænger af, i hvilket omfang patienten viser cerebrale lidelser.

Symptomer på forhøjede somatotropinniveauer:

• Karakteristiske ændringer i udseendet af patienter: vækst af mandibelen, kinder, næse, øre, læber, tunge;udseende af uslebne funktioner;fortykning, overskydende hud.
• Bitændring, udvidelse af mellemrum mellem tænder.
• Hypertrofi af tungen, grovhed af stemmen.
• Udvidelse af fødder og hænder, fingre.
• Deformering af skelet og led: krumning af rygsøjlen, vækst af bindevæv, bruskvæv.
• Øget aktivitet hos sved, talgkirtler.
• Hirsutisme er et overvægtigt mandligt mønster hos kvinder.
• Vækst i skjoldbruskkirtlen.
• Nedsat glukoseoptagelse, diabetes mellitus.
• Udvidelse af indre organer, kardiovaskulær patologi.
• Luftvejssvigt: vækst af blødt væv i den øvre luftvej, natapnø-syndrom.
• Karpaltunnelsyndrom, nedsat fingerfølsomhed.
• Ændrede niveauer af kønshormoner fører til svigt i styrke, menstruationsforstyrrelser, infertilitet hos kvinder.
• Samlet svaghed, hurtigtræthed, muskeldystrofi.

Efterhånden som adenomet vokser og trykket i tilstødende områder af hjernen eller synsnerverne vises følgende: fotofobi, svimmelhed, opkast, karakteristisk hovedpine fra øget intrakranielt tryk, delvis høretab, følelsesløshed i ekstremiteterne.Der er ofte tumorer i skjoldbruskkirtlen, organer i mave-tarmkanalen.

Klassificering

Den kliniske klassificering af akromegali udføres af forskellige grunde.Der tages hensyn til sygdommens stadier: tidlig, hypertrofisk, tumor, cachektisk.Udviklingens karakter skelner mellem aktiv (progressiv) og stabil (langsom vækst) patologi.Klassificering af varianter af sygdomsforløbet: en godartet og ondartet variant af udvikling.Størrelsen på adenomet er opdelt i:

• mikroadenom (mindre end 10 mm);
• macroadenomer (større end 10 mm): endosellar (mesoadenoma) og ekstrasellar (parasellar eller laterosellar, suprasellar, infrasellar, gigant).

Faser i udvikling af akromegali

Akromegali sygdom har udviklet sig i årevis.Patientens udseende ændres gradvist, han forstyrres af svigt i de indre organer.Den gennemsnitlige levealder for patienter uden behandling er omkring 3-5 år fra sygdomstidspunktet til døden.Korrekt omfattende behandling øger dine chancer for at leve fra 10 til 30 år.Efterhånden som det godartede hypofyse adenom skrider frem, skelnes de følgende stadier af sygdommen:

• Tidlig begyndelse af sygdommen.Diagnostik er mulig ved resultaternecomputertomografi og analyse af somatotropin-niveau i blodet.
• Hypertrofisk - klare symptomer på sygdommen vises.
• Tumorenadenom påvirker tilstødende hjernestrukturer, hvilket fører til udseendet af relevante lidelser.
• Cachectic - udmattelse som sygdommens afslutning.

Komplikationer

Forløbet af sygdommen forårsager komplikationer i arbejdet i næsten alle menneskelige systemer og organer.Der er: hypertrofi af musklerne i hjertet, hjertesvigt, myocardial dystrofi.Hos 30% af patienterne udvikler diabetes, er der svigt i leveren, og der opstår emfysem.Væksthormon fremmer udseendet af godartede, ondartede tumorer, endokrine lidelser i kroppen.

Diagnose

Omfattende diagnose af akromegali inkluderer undersøgelse af en endokrinolog, laboratorieundersøgelser.Undersøgt: blodniveauer af somatotropisk hormon om morgenen og efter glukoseindtagelse;insulinlignende vækstfaktorer (IRF).Glucosetoleransetesten bruges til at evaluere effektiviteten af ​​behandlingen.Koncentrationen af ​​IRF-I viser den samlede mængde væksthormon pr. Dag.Hans øgede niveau bekræfter diagnosen.

I tilfælde af positive resultater foreskrives en yderligere undersøgelse.Oftalmisk undersøgelse viser indsnævring af det synlige felt.Ved hjælp af radiografi af kraniet undersøges området med det tyrkiske sadel - placering af hypofysen.MR, computerassisteret hjernediagnostik, hjælper med at evaluere tumorer.Omfattende undersøgelse af altOrganismen registrerer i rette tid de eksisterende komplikationer af sygdommen i de indre organer.

Behandling af akromegali

Effektiv behandling involverer et sæt individuelt tilpassede foranstaltninger.Det er en kirurgisk procedure, der udføres både ved den traditionelle metode og ved hjælp af Cyber-knivenheden.Lægemiddelterapi bruges til at justere hormonproduktionen.Patienter er under konstant tilsyn af specialister for at evaluere de ændringer, der finder sted.

Ved hurtigt at reducere indholdet af somatotropiske hormoner og klemme hjernesektionerne i en voksende tumor kan kun fjerne adenom.Medicin giver en støttende, forberedende og langsommere proces.Kardinalbehandling af akromegali kun med medicin kan ikke.Strålebehandling anvendes til både selvbehandling og postoperativ eksponering.Der er flere metoder til eksponering, som hver anvendes til forskellige typer af tumorer.

Kirurgisk metode

I den kirurgiske variant af fjernelse af hypofysetumoren bruges forskellige typer adgang: transkranial, transnasal eller en kombination deraf.Kirurgisk taktik udvikles individuelt for hver patient under hensyntagen til tumorens egenskaber.Alt er vigtigt: tumorens art, dens størrelse, sammensætning, anatomiske træk hos patienten.Handlingen udføres ved hjælp af et endoskop.

Transnasal kirurgi udføres med tumorer i det tyrkiske sadel (endosellar) og i tilfælde af tumorvækst ikileformet sinus (infrasellar).Interventionen udføres under lokalbedøvelse.Endoskopet indsættes gennem næsen, skillevægterne foran på det tyrkiske sadel skæres, gennem hullerne i dem fjernes tumoren.Operationen tager 2,5-4 timer, restitutionsperioden inden udskrivning fra klinikken - op til 4 dage.

Den transkraniale metode er berettiget til lokalisering af adenom over hjerneområdet - det tyrkiske sadel (suprasellar) med ujævn vækst af dets knudepunkter.Denne komplicerede operation udføres ved trepanation af kraniet, hvilket er farligt for mange komplikationer.Anæstesi bruger en samlet opholdstid under tilsyn af læger i klinikken - ca. 10 dage.

Den moderne kirurgiske metode er radiokirurgi.Når der stilles en nøjagtig diagnose og en 3D-model af adenomet samles, fjernes cyberkniven.Den er målrettet mod tumoren (0,5 mm nøjagtighed) uden at påvirke det omgivende væv.Operationen udføres fjernt og smertefrit, patienten rejser hjem samme dag.Denne teknik er relativt sikker og effektiv.

Med succesfuld og rettidig kirurgisk fjernelse af adenom fjernes patientens livstruende og visuelle og endokrine svigt rettes.Efter operationen kan der forekomme komplikationer: meningitis, cerebral blødning, nasal liquor.Efter manipulation anbefales patienten et strålebehandlingsforløb, hormonbehandling.Denne omfattende tilgang besejrer sygdommen i 90% af tilfældene.

Medicinsk behandling

Sygdomsterapihypofysen med medicin begynder efter en komplet diagnose.Udvalgte hormoner til substitutionsbehandling, medikamenter, der påvirker mekanismen for overskydende sekretion.Lægemiddelterapi bruges til den første behandling eller tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer til kirurgisk fjernelse.Derudover hjælper det med at forberede operationen, reducere risikoen for komplikationer.Effektivt for hypofyseadenom genkendes:

• dopaminagonister;
• somatostatinanaloger;
• derivater af aminoglutethimid, ketoconazol;
• Thyrostatics.

Brug af Octreotide (Sandostatin) reducerer niveauet af somatotropin i blodet.Dens fordele er en lang varighed af handling, hvor hovedpine, andre smerter, hævelse af blødt væv, svaghed reduceres.Behandlingsforløbet er langt, påføringen udføres subkutant ved 0,05-0,1 mg 2-3 gange om dagen.Ulempen med lægemidlet er, at det ikke reducerer adenom og ikke er antitumor, så det påvirker ikke sygdommens progression.

Sekretionen af ​​somatotropin og prolactin reduceres, når du tager Bromocriptine og Cabergoline.Startdosis - 2,5-3,75 mg /dag (1/2 tablet 2-3 gange om dagen), derefter øges den gradvist til 10-20 mg /dag.Langvarig behandling tolereres dårligt på grund af dyspepsi og hypotension.En sådan terapi udføres i tilfælde af ineffektivitet i kirurgisk behandling.

Prognose

Risikoen for bedring eller en markant stigning i patienternes levealder afhænger af mange faktorer: hastigheden af ​​påvisning af sygdommen, funktionerne i dens forløb,generel sundhedsstatus.Akromegali forkorter levetiden markant.Ifølge statistikker lever cirka 90% af patienterne ikke i 60 år.Den største dødsårsag er hjerte-kar-sygdom.

Hvis behandling ikke tages til behandling, kommer handicap og død hurtigt.Succesen med behandlingen afhænger af adenomets størrelse.I mikrotumorer helbredes 85% af patienterne før tilbagefald.Ved macroadenomer er chancerne for bedring mindre - kun 30%.Den værste prognose for tumorer med ekstracellulær vækst - det er vanskeligere at fjerne dem, så tilbagefaldsfrekvensen er høj.

Forebyggelse

Hvis patienter træffer forebyggende foranstaltninger, tillader det at opdage sygdommen i de tidlige stadier, at det tager tid at normalisere hormonniveauet for at opnå patologi-remission.Forebyggende foranstaltninger inkluderer:

• rettidig behandling af infektionssygdomme i nasopharynx;
• undgåelse af hovedskader;
• hurtig undersøgelse ved den første mistanke om sygdommen;
• fuldt afbalanceret ernæring;
• behandling af infektionsinflammatoriske sygdomme i CNS.

Fotos af akromegalipatienter

Video

Oplysningerne præsenteres iartiklen er informativ.Artiklen kræver ikke selvbehandling.Kun en kvalificeret læge kan diagnosticere og anbefale behandling baseret på de individuelle egenskaber hos den pågældende patient.