Darinas sygdom - hud manifestationer, arv, lægemiddelterapi og forebyggelse

Enkle udslæt i huden kan være symptomer på en alvorlig arvelig sygdom i Darin eller diskeratose.Denne lidelse kan manifestere sig i det tyve leveår eller senere i flere generationer af familien.For korrekt at bestemme etiologien for forekomsten af ​​ubehagelige symptomer og ikke skade dit helbred under behandlingen skal du søge råd hos en hudlæge.Kun en specialist efter levering af patienten af ​​alle analyser er i stand til at ordinere det rigtige behandlingsforløb.

Hvad er Darins sygdom

Follikulær dyskeratose, psoriasis, Darin-White's sygdom, vegetativ keratose, follikulær ichthyose eller Darins syndrom er sjældne arvelige dermatoser, der overføres ved arvelig dermatose- dominerende type med forskellig grad af manifestation af et unormalt gen.Problemet skyldes mutationen af ​​en del af DNA'et, der er ansvarlig for syntese af et protein, der forbinder epidermale celler.Efterhånden som syndromet skrider frem, kan der optræde nye udslæt, gamle papler begynder at smelte sammen med tumorer.Kvinder og mænd kan være disponeret for denne sygdom.

Symptomer

Sygdommens patologiske proces begynder med udseendet af flade follikulære knuder (papler).Deres diameter kan nå fra 1 til 3 mm.Paplerne er dækket med en brun skorpe på toppen, under hvilken du kan se udsparingerne i form af tragte.Ofte kan der findes knuder i mundhullerne i hårsækkene, hvilket fører til udseendet af en anden sygdom - folliculitis.Papulerne er placeret på ansigtet nær templerne.Derudover er sygdommens symptomer:

  • ændringer i huden, som gradvist bliver grove og tykke;
  • udvidelse af svedkirtlen;
  • ved sammenløbet af flere papler, grusomme plaques og små vesikler kan forekomme i nakken;
  • hos nogle patienter bemærkes knoglelæsioner;
  • udseende af skrælning og udslæt;
  • ved Darins sygdom observeres hudlæsioner i området med store folder, i ansigtet og hovedbunden, bag ørerne og i midten af ​​brystet;
  • ændring af neglepladens tilstand: langsgående røde og hvide bånd vises, negle kan stratificeres.

Årsager til Daryns sygdom

I patogenesen af ​​ichthyosis spiller seksuel dysfunktion en rolle.Darinis follikulære diskeratose er arvelig, den vigtigste årsag er tilstedeværelsen af ​​et unormalt gen i kroppen, og den vigtigste risikofaktor er modtagelsen af ​​den arvelige person.Som et resultat af Daryns syndrom absorberes A-vitamin ikke fuldt ud af kroppen, da zinkindholdet og aktiviteten af ​​nogle enzymer i overhuden reduceres.Resultatet af disse patologiske processer er en krænkelse af mekanismen til hudkeratinisering.

Hvis forældrene er bærere af det unormale gen, diagnosticeres deres barn i 50% af tilfældene med Darinas sygdom.Selvom en sund forælder fødes med en sund baby, vil hans fremtidige børn ikke have en patologi.Vegetativ keratose kan ikke overføres seksuelt eller i luften.Nogle dermatologer mener, at årsagen til Darins syndrom er vitamin A. hypovitaminosis

Klassificering

Arvet Darins dermatose er opdelt i:

  1. Lokaliseret diskeratose (zosteriform eller lineær).Denne form har abortive lineære celler, der kun er lokaliseret til ikke-standardiserede eller begrænsede hudområder.Det er kendetegnet ved en kombination af papler og knuder.
  2. Follikulær er typisk.Denne seborrheiske form forekommer i 90% af tilfældene.
  3. Hyperkeratotisk (hypertrofisk).Isoleret form af sygdommen (vortdiskeratose).Det primære element i manifestationen af ​​sygdommen er hudfejl med plaques og revner, krigsartede vækster.
  4. Vesikulær-bullous diskeratose.Denne form for syndromet er kendetegnet ved polymorfisme af udslæt.I forskellige stadier af sygdommen er der knuder og vesikler.

Diagnose

Patientens samlede kliniske billede og komplette historie hjælper med at bestemme det videre behandlingsforløb for Darinas dyskeratose.Under diagnosen undersøger lægen tegn på patologi, tidligere tilfælde af udslæt hos nære slægtninge.tilbekræftelse af sygdommen tildeles normalt histologisk analyse, der undersøger huden.Derudover kræves laboratorieundersøgelser: biokemisk blodanalyse (alkalisk phosphatase, bilirubin, triglycerider, ACAT, ALAT), generel urin og blodanalyse.

Det kliniske billede af sygdommen ligner leukoplakia.Derudover skal Darinas sygdom differentieres fra:

  • vesikler;
  • seborrheisk dermatitis;
  • rød flad orlov;
  • Kirle sygdom;
  • Verruciform epidermodysplasia.

Behandling af huddiskeratose

Daryns sygdom - genetisk overført følsomhed.Behandling af sygdommen er kompleks, langvarig og symptomatisk.For at begynde behandlingsforløbet skal du besøge en specialist, der hjælper med at fjerne de faktorer, der fremkalder forværring: hypotermi, UVR (ultraviolet), svedtendens, høj luftfugtighed.Yderligere, hvis der er en sekundær infektion, bliver den nødt til at slippe af med den med antibiotika og svampedræbende lægemidler.Lokalt anvendte aerosoler, anilinfarvestoffer.Darin kan helbredes ved at regulere sammensætningen af ​​hudceller.

Parallelt bør en specialist desinficere udbruddet af kronisk infektion.Hovedfokus bør være på korrektion af ernæringen ved anvendelse i store doser vitamin A og E. Eksternt ordineres dimethylsulfoxid og Unna-creme med retinol.Hvis Darinas sygdom er kompliceret af en bakterieinfektion, der kan manifestere sig som pyoderma (impetigo), kan lægen ordinere antibiotika.Når hormonelleubalance skal vælge korrektiv terapi.Under dens indflydelse er vedvarende langvarige remissioner mulige, er prognosen for bedring fra sygdommen den mest gunstige.

Medicin

Som et resultat af Darinas sygdom bliver patienten normalt indlagt på hospitalet.Til behandling ordineres han oral administration af vitamin A og dets injektion.Behandlingsvarigheden vælges individuelt og er under kontrol af en hudlæge.Ofte i sygdommens første fase anvendes aromatiske retinoider, immunkorrektionsmidler, aktuelle keratoplastiske medikamenter.Patienter med Darinas sygdom har brug for konstant medicinsk undersøgelse, specialistundersøgelse en gang hvert kvartal.Derudover kan hudlægen ordinere:

  • iltbehandling;
  • spa-behandling;
  • hav- og iltbade;
  • moderat ultraviolet stråling;
  • PUVA-terapi.

Ved follikulær diskeratose af Darin anbefales det at bruge folkemedicin:

  • det er muligt at drikke urtete lavet af solbærblade 5 gange om dagen;
  • er en nyttig bouillon af brændenælde, bør drikkes to gange om dagen et halvt glas eller bruges til kunstvanding eller lotioner af den berørte hud.

Kirurgi

Hvis sygdommen er udbredt, kan hudlægen rådgive patienten om at bruge hormonale salver baseret på prednison og hydrocortison.Sådanne lægemidler til ekstern brug kan eliminere den inflammatoriske proces, reducere hævelse og fremskynde rengøringen af ​​såroverfladen.vedtilstedeværelsen af ​​store overvækster under sygdommen kan indikeres ved fjernelse af ændringer ved kirurgiske metoder eller ved elektrokoagulation.I ekstraordinære tilfælde fjernes patienten nekrotiske udslæt.

Forebyggelse

Sygdommen er follikulær dyskeratose eller Darina, der er arvet, så som en primær forebyggelse anbefaler mange eksperter at konsultere en genetikertil par, der planlægger at få en baby snart.Dette gælder især for forældre, der allerede er diagnosticeret med sygdommen en gang.Rettidige behandlingstiltag, der anvendes på hospitalet, fører ofte til gode resultater.

Brug af tør hudcremer /salver, regelmæssige hygiejniske procedurer, brug af kun specielle midler til at tage et brusebad - alle disse krav skal være opfyldt, når en person udsættes for hudsygdomme.Mange patienter opnår vedvarende remission i flere år.Selvom den fulde bedring fra Darins syndrom ikke kan forventes.I mangel af korrekt behandling af sygdommen kan der forekomme komplikationer i form af:

  • hævelse i huden;
  • styrkelse af eksterne manifestationer;
  • forringelse af hud med udbrud.

Daryns sygdom fotos

Videoer