Myasthenia er, hvad det er, former og diagnose, årsager og behandling af syndromet

Ved autoimmun neuromuskulær sygdombade (myasthenia gravis, Erb-Goldflams sygdom) krænkede den fysiologiske mekanisme af neuromuskulær transmission, er ikke kronisk.Ændringer i myasthenia-tyngdekraft afhænger af antistoffer mod acetylcholinreceptorer.De reducerer mængden af ​​acetylcholinesterase ved synapsen.

Hvad er myasthenia?

Hvordan er forekomsten af ​​neuromuskulær patologi:

  • Leddene mellem muskler og nerver kaldes synapser.Nerveenderne ved enden af ​​synapsen er forsynet med vesikler indeholdende en mægler af acetylcholin.
  • På den anden side er der receptorer for mægleren i musklerne.
  • Når man får kommandoen over muskelkontraktion, passerer en nerveimpuls.Acetylcholin frigøres, og impulsen kobles til den passende receptor.
  • Myasthenia gravis opstår, når transmission af nerveimpulser blokeres.Arvet ikke arvet, forstærket efter træning.
  • I tilfælde af sygdom, antalletde nikotiniske acetylcholinreceptorer i lempladerne er kun 30%.

Former af myasthenia gravis

I sygdommens neurologi har de givet deres kode for ICD 10. Myasteneformer er opdelt i to grupper: lokal og generaliseret.Den sidstnævnte type udtrykkes i selektiviteten af ​​læsionsområdet under patogenesen: nogle muskler lider oftere end andre.For eksempel:

  1. Patologi, der hæver det øverste øjenlåg, er almindeligt blandt øjenmuskler.
    2. ​​
  2. Skulderens arm er meget mere påvirket end den anden.
  3. Pædiatrisk myasteni, hvis tegn findes ved fødslen, skelnes i en separat form.

Myasthenia er en oftalmisk form.Disse symptomer er forårsaget af okulær myastheni, hvor muskelfibre er beskadiget, det øverste øjenlåg, cirkulære øjenlågsmuskler og oculomotoriske muskler hæves.Tegn på svaghed i øjemusklerne er patologisk træthed, som kan forværres af:

  • fysisk aktivitet;
  • brast af følelser, frustration;
  • stress;
  • efter et kursus med antikolinesterase-medikamenter.

Myasthenia er en generaliseret form

En almindelig form for myasthenia gravis er en generaliseret en, hvor alle muskler lider.Først forstyrres arbejdet med oculomotoriske muskler, derefter muskelfibrene i nakken og ansigtsudtryk.Generaliseret myasteni forhindrer patienten i at holde sit hoved, det gør han med store besvær.Et krydsende smil vises på hendes ansigt, dybe rynker vises på panden.Øger spyt og træthed i musklerne i hænder og fødder.Patienten kan ikke følge, går dårligt.

Bulbar myasthenia

Krænkelse af processerne med at tygge, sluge, ændre tale, udmattelse af stemme - tegn, der kendetegner den bulære form for myasthenia (asthenisk bulbar lammelse, pseudobulbar syndrom).Sygdommen er kendetegnet ved dysarthri (nedsat tale), dysfoni (humør, hæshed) og dysfagi (nedsat synkning), dvs. symptomer forbundet med musklerne i den bløde gane og strubehoved, efterlignende muskler, oculomotor.Eksterne manifestationer: en persons ungdommelighed, smil af "knurr", træg af ansigtsudtryk.

Lambert-Eaton's myasthenisk syndrom

Dette fænomen hører til kategorien sjældne former for myasthenia gravis.Lambert-Eaton syndrom - en sygdom, hvor processen med neuromuskulær transmission forstyrres.Tilstanden er kendetegnet ved hurtig træthed i musklerne, svaghedsanfald, oftalmoplegi (lammelse af øjemusklerne), myalgi, autonome lidelser.Myasthenisk syndrom kan forekomme i småcellet lungekræft, maligne lidelser, autoimmune sygdomme.Det er vanskeligt for patienter med dette syndrom at rejse sig fra en rygsøjle eller siddende stilling.

Årsager til myasthenia gravis

Myasthenia kan være en medfødt eller erhvervet sygdom.Medfødt forekommer som en konsekvens af en ændring i genet COLQ (mutation i generne af proteiner, der er ansvarlige for muskelkontraktion).I en alder af 20-40 år lider kvinder oftere af denne sygdom end mænd.I den autoimmune proces rettet mod acetylcholinreceptorer, menneskelig immunitet producerer antistoffer i muskelvæv.Årsagerne til erhvervet myasthenia er beskrevet nedenfor:

  • Skjoldbruskkirteltumor (thymom, thymus);
  • forskellige autoimmune processer;
  • alvorlige stressende situationer;
  • virussygdomme.

Symptomer på myasteni.Myastenopodobny symptomer findes i to typer: folk klager over svaghed i forskellige muskelgrupper og nedsat nervesystemfunktion.Sådanne problemer er tegn på sygdommen:

  • i gentagne bevægelser - træthed;
  • diplopi forbundet med svaghed i øjemusklerne;
  • ptosis af øjenlågene;
  • reducerede visuel klarhed;
  • slukningsprocessen vanskelig;
  • dysartri, uklar udtale;
  • vejrtrækning er nedsat;
  • øget hjerterytme;
  • stolproblemer, diarré, forstoppelse.

Diagnose af myasthenia

Før diagnosen er andre sygdomme, der kan ledsage patologien, udelukket.Den mest pålidelige metode til diagnose - en prozerinovy-test.Hvordan sker dette?Patienten administreres subkutant medikamentet proserin.Det forbedrer kortvarigt funktionen af ​​neuromuskulær transmission.Diagnose af myasthenia gravis inkluderer andre metoder til påvisning af sygdommen:

  • blodprøve for antistoffer;
  • patientundersøgelse, klinisk undersøgelse;
  • nedskrivningstest (nålelektromyografi);
  • Computertomografi af thymus.

Dekrementstesten

En af mulighederne for undersøgelse af processen med neuromuskulær transmission er deprementeringstesten for myasteni, der undersøgesmuskelgrupper.Hver af dem udsættes for en rytmisk stimuleringsproces, dvs. muskelfibre får sammentrækninger til kunstigt.I denne proces registreres indikatorer for muskelrespons under stimulering.Udtrykket "dekrement" henviser til et fald i frekvensen af ​​muskelresponser som respons på stimulering, som er karakteristisk for myasthenia gravis.Tilstedeværelsen af ​​dekrement indikerer neuromuskulær patologi.

Prozerin-test

Proserin er et dramatisk lægemiddel, der dramatisk forbedrer neuromuskulær synapefunktion.Når man bliver spurgt om tilstedeværelsen af ​​patologi, bruger testen en prozerin-test til myasthenia gravis.Testen består i de følgende trin:

  1. Der udføres en deprementeringstest.
  2. Subkutan eller intramuskulær proserin administreres med en sprøjte.
  3. På baggrund af proserins virkning gentages dekrementtesten.
  4. Hvis der er en markant forbedring af resultaterne af nedbrydningstesten, er transmissionens bremsning berettiget.

Miasthenia - behandling og prognose

Fremadskridende svaghed i de stribede muskler skal behandles med lægemidler.I nogle tilfælde hjælper intet andet end kirurgi.Behandling af myasteni med tilstrækkelig terapi kan omsættes til forværringsygdom i remission.Ved neuromuskulær patologi generelt er en gunstig prognose, der kan forværres ved forkert indgivelse af medikamenter.Dette gælder dog ikke for myastheniske kriser, der er kendetegnet ved akut åndedrætssvigt.Prognosen i dette tilfælde er ikke trøstende.

Lægemidler til myasthenia gravis

Lægemidler, doser, behandlingsvarighed bør vælges af en læge, da det for forskellige former for sygdom og sværhedsgrad af tilstanden er dens formål foreskrevet.Under forværring af sygdommen ordineres proceduren til udførelse af plasmaferese (500 ml hver anden dag med albumin og plasmaudskiftning) og immunoglobulin administreres intravenøst.Almindelige myasthenia-præparater inkluderer lindring af impulsoverførsel fra nerver til muskler:

  • antikolinesterase-lægemidler (calimine);
  • kaliumsalte;
  • glukokortikoidterapi (prednison);
  • cytostatisk terapi (azathioprin, cyclosporin);
  • mycophenolatmofetil (Sellsept).

Thymektomi for myasthenia gravis

Forholdet mellem muskelpatologi og thymusforstyrrelser er længe blevet identificeret.Nu betragtes thymektomi (operation for at fjerne thymus) som en standardoperation.I 75% af tilfældene efter operationen har patienter forbedring.For fuldstændig fjernelse af thymuskirtlen skal du anvende transstern kirurgisk adgang (med et afsnit af brystbenet).Transcervikal adgang (kateter) bruges mindre ofte.

Miasthenia - folkemedicin

Officiel medicin forbyder kategoriskbehandle sygdommen ved hjælp af folkemedicin.De kan ikke kurere patologien, men de kan lette sygdommen.Det er klogere at bruge folkemedicin i kombination med lægemidler ordineret af lægen.Du skal vide, om du kan bruge middel i din medicinske historie.Behandling af myasthenia med folkemiddel udføres ved hjælp af produkter som havre, løg med hvidløg, tørret frugt.

Diæt til myasthenia gravis

Patienter med sygdommen skal tilpasse deres kost i henhold til sygdomsstadiet.Kroppens beskyttende funktioner er svækket, så ernæring i myasthenia spiller en vigtig rolle i bedring.Det er vigtigt at spise bagte kartofler, rosiner, bananer og tørrede abrikoser.Det skader ikke at finde kilder til sporstoffer som fosfor, calcium.Kalciumindtag bør kombineres med fosfor, så der er en bedre absorption af stoffer.Det er vigtigt at bruge kalium og vitaminer.

Myasthenia hos børn

Det er vanskeligt at behandle myasthenia hos børn, fordi de ikke kan beskrive deres symptomer nøjagtigt.Det hele starter med bevægelige lidelser, tyggelse, ansigtsmuskler.Patologisk træthed forekommer i bækken-, arm- og halsmusklerne.Hvordan ser ansigtet på et barn med sygdommen ud?Der er ingen følelser, livløshed ses, blikket forbliver fast, det øverste øjenlåg sænkes.Muskeltræthed og svaghed er mere udtalt om aftenen.

Kontraindikationer for myasthenia gravis

Forbudt i patologi inkludereroverdreven sportsentusiasme, tung fysisk aktivitet, langvarig eksponering for direkte sollys (insolation).Ud over at begrænse motoriske funktioner er der lægemidler kontraindiceret i myasthenia gravis:

  • magnesium (magnesium, asparcomer);
  • D-penicillamin;
  • neuroleptika;
  • curare-lignende muskelafslappende midler;
  • diuretika, bortset fra vespiron;
  • fluorholdige kortikosteroider;
  • kininderivater;
  • antibiotika.

Video: Myasthenia Disease