Ichthyosis - typer og, som det viser sig, traditionel terapi og folkemetoder til sygdomskontrol

Dermatologiske problemer er ikke begrænset til forekomsten af ​​individuelle udslæt, flager eller lokal allergisk urticaria.Der er en række sygdomme, hovedsageligt i gruppen af ​​dermatoser, som er meget vanskelige at håndtere selv for at mindske sværhedsgraden af ​​symptomer, og fuldstændig bedring er absolut umulig.Sådanne sygdomme inkluderer sjælden, men farlig ichthyose.Hvordan manifesterer det sig, og hvorfor?

Hvad er ichthyose?oversættes som "fisk").Ichthyosis er en hel gruppe af arvelige dermatologiske sygdomme (nogle eksperter henviser til dermatoser), der er kendetegnet ved abnormiteter i corpuscle - processen til dannelse af det liderlige stof i epitellaget.Fortykningen af ​​epidermis i en sådan situation er:

  • diffus - spredt over hele kroppen;
  • lokalt - i separate afsnit.

Årsager

Eksperter siger, at enhver form for ichthyose er forbundet med mutationer eller lidelser i genekspression(genetisk information er involveret i syntesen af ​​nogle proteiner), der koder for keratin.Den fulde biokemiske effekt af genændringer er ikke blevet dechiffreret, men læger antyder stor betydning for udviklingen af ​​ichthyose:

  • vitamin A-mangel;
  • endokrin patologi;
  • forstyrrelser i protein- og fedtstofskifte;
  • overskydende syntese af "defekt" keratin.

Ud over ovenstående punkter hos personer, der lider af ichthyosopodobnyh-tilstande, er der en overdreven ophobning af aminosyrer mellem de keratiniserede skalaer, der opstår på baggrund af forstyrrelser i proteinmetabolismen.Blod- og uriniveauet af tryptophan, tyrosin, phenylalanin øges.Akkumulerede glycosaminoglycans (aminosyrer) har en cementerende virkning på døde celler, hvilket bremser processen med deres afvisning og endda forårsager dets smerte.

Symptomer

Det kliniske billede bestemmes af sygdommens form, arten af ​​dens forløb.Nogle mennesker bemærker ikke problemet, idet de kun opfatter det som en mangel på fugtighed af huden, og i den anden del af patienterne er der en tung diffus keratinisering, uforenelig med livet.I puberteten svækkes tegnene på sygdommen under forhold med høj luftfugtighed og under påvirkning af tør kold vind intensiveres (om vinteren ses der tilbagefald).Generelt er symptomerne på ichthyosis som følger:

  • øget tørhed i huden;
  • overdreven skrælning;
  • erythroderma (svær rødme i huden);
  • konjunktivitis;
  • deformation af negleplader (ikke alle former for sygdommen - vulgær ichthyose er blottet for dette symptom);
  • tyndt hår (på baggrund af hårsækkets atrofi);
  • pyoderma (som en sekundær infektion, purulente læsioner i hudens mikrotrauma);
  • øger sværhedsgraden af ​​hudmønsteret på håndflader, fødder.

Klassificering

Den mest almindelige form for sygdommen er vulgær eller almindelig ichthyose, der tegner sig for 90% af alle tilfælde rapporteret af læger.Vises hos børn i de første 3 år af livet, opstår på baggrund af en genetisk mutation, der er arvet.Ved vulgær form påvirkes ikke albuerne, hamstrings, inguinalområdet, armhulerne.Det er opdelt i:

  • Xeroderma er en let form, der kun er kendetegnet ved tørhed og svag fladning på ekstensorområderne.
  • Enkel ichthyose - symptomatologien er svag, afskalningen har udseende som klidlignende vægte.Ud over ekstremiteterne og overkroppen påvirkes hovedbunden.
  • Glanset ichthyose - kendetegnet ved dannelse af gennemsigtige vægte på ekstensorområderne og hovedet.
  • Snake ichthyosis - skalaerne er arrangeret af et bånd, har en brun eller grå skær og er omkranset af dybe fure.

I officiel medicin er der omkring 28 former for sygdommen, og de fleste af dem er kendetegnet ved udtalt symptomer og alvorlig forløb.I henhold til ICD-10 (Medicinsk klassificering af sygdomme) er ichthyosis tildelt gruppen "Andre medfødte anomalier", hvor den har følgende klassificering:

  • Enkel (vulgær).
  • X-linket.
  • Lamellar (lamellær).
  • Ichthyosiform erythroderma er bullous medfødt (Brocks sygdom).
  • Fertilitet ichthyosis.

Ud over klassificeringen i ICD-10 er der flere andre måder at opdele sygdommen i former, der kan bruges i kombination.Så efter sværhedsgraden af ​​ichthyosis kan opdeles i:

  • alvorlig - hos nyfødte ender i døden;
  • mellemvægt - livsforligelig form;
  • sent - manifesteres ved 2 måneders alder.

Nogle kilder nævner systemisk vasculoid ichthyose af Schleiman, men læger hævder, at en sådan form ikke findes: kun Daryns sygdom (follikulær dyskeratose) og Brocks sygdom nævnt ovenfor er forbundet med navne på dermatologer.De erhvervede former for ichthyose (ichthyosomorfe tilstande) - skiveformet, senil (senil) og symptomatisk nævnes separat.Sidstnævnte er forårsaget af patologier i binyren eller skjoldbruskkirtlen, det neuro-autonome system eller:

  • blodsygdomme;
  • onkologi;
  • metaboliske lidelser;
  • allergisk reaktion på medicin;
  • hypovitaminosis A.

Ichthyosis i huden hos børn

Hos nyfødte manifesteres sygdommen (hovedsageligt lamellær ichthyose) ved symptomerne på "kolloidt foster":babyen blev født fængslet i en gulbrun skorpe, der uafhængigt afrives efter et par dage af små plader.Under det er rød hævet hud.Derudover kan den nyfødteobserveret:

  • vendte øjenlåg;
  • mund udvidet;
  • er fyldt med døde øreceller.

Medfødt ichthyose (ondartet keratoma) udvikler sig i fosteret allerede i den 5. måned af mødre graviditet, barnet er født med grå-sort store skalaer.Oftest suppleres anomalien med knogledeformitet, dannelse af mellemdigital septum.Sandsynligheden for spædbarnets død er 20% (på grund af blokeringer af svedkirtler, tab af fugtighed, udvikling af sepsis).I andre former er udsigterne for livet gunstige.Sygdomsforløbet afhænger af dens form:

  • Med Brocas sygdom vil erythroderma gradvist falde, og hyperkeratose vil stige.
  • Når lamellær form med alderen udvikler sig sygdommen, skønt rødmen i huden falder.Skalaer i de enkelte sektioner forsvinder slet ikke.
  • Darinas sygdom forårsager barnets mentale udvikling og reproduktionsforstyrrelser.
  • Drenge, der er plaget af X-bundet form, har knoglemundebnormaliteter, mental retardering.
  • I vulgær form, når et barn bliver ældre, oplever han eller hun bronchial astma, seborrheisk eksem og svedeforstyrrelser.

Diagnose

Undersøgelser om påvisning af denne sygdom er specifikke, høje omkostninger og derfor utilgængelige.Under disse omstændigheder foretrækkes det for læger at diagnosticere ichthyose, evaluere det kliniske billede og medicinske historie.Det er især vigtigt at bemærke:

  • patientens alder, når symptomerne først optrådte;
  • der er allergiske sygdomme, forstyrrelser i det endokrine system, organer i mave-tarmkanalen (især bugspytkirtlen, galdeblæren);
  • tilstedeværelse eller fravær af ichthyosis hos pårørende og II-grad (forældre, bedsteforældre).

Blodprøver og andre laboratorieundersøgelser er kun beregnet til at afklare immunstatus og spørgsmål om yderligere patologier.Opmærksomheden henledes på IgE, eosinophil-niveauer, kolesterol og østrogen (et hormon, der er undersøgt i urinen).Histologisk undersøgelse af skrabet i huden udføres for at skelne ichthyose fra andre hudsygdomme, og i gravide kvinder foretager en biopsi af fosterets hud i 20 uger.

Behandling

Der er ingen metoder til at påvirke genetiske mutationer (og specifikt DNA fra epidermale celler) i moderne medicin, derfor er ichthyose uhelbredelig.Terapeutiske foranstaltninger, som læger rådgiver, er ekstremt symptomatiske.Hvis sygdommen er alvorlig, indlægges patienten på hospitalet.Lysformer kan påvirkes af ambulante patienter (derhjemme).Behandling af ichthyose er langvarig, er under kontrol af en hudlæge, involverer lokale og systemiske virkninger:

  • permanent fugtighedsfugtning af huden;
  • opretholdelse af det korroderede lags mindste tykkelse;
  • hormonel baggrundskorrektion (diskuteret separat med endokrinolog);
  • styrkelse af den generelle immunitet.

Læger foreslår en kombination af traditionel medicin og officielle metoder, men alle terapeutiske behandlingsregimer skal koordineres med en specialist.Systemisk behandling involverer hovedsageligt at tage medicin, der påvirker den hormonelle baggrund, da skjoldbruskkirtlen er en hyppig "satellit" af ichthyosis.Retinoidindtagelse er også ordineret.Lokal behandling kræver:

  • Anvendelse af affolierende og blødgørende keratolytiske stoffer.
  • Daglig påføring af fugtighedscreme og vitamin (med retinol) cremer, salver, geler.
  • At tage bade med en vandtemperatur på 36-38 grader, hvor urter, stivelse eller salt tilsættes.Bade tages dagligt og erstatter dem med brusere, og efter proceduren behandles huden med vaselin for at bevare fugtigheden.
  • Dispensering af sæbe ved udførelse af hygiejniske procedurer - brug geler, der indeholder naturlige olier (i begyndelsen af ​​sammensætningen), vegetabilske ekstrakter.
  • Udførelse af fysioterapibehandlinger, der fugter huden, påvirker de metabolske processer i vævet.Behandlingsforløbet varer 2-4 uger, efter at pausen er gentaget.

Den samlede medicinske prognose er positiv: forventet levetid for en person med sygdommen er ikke reduceret, medmindre der tages hensyn til sjældne former (såsom harlekinsygdom).Selv nyfødte er der i de fleste tilfælde ingen fare for livet: blandt de almindelige sorter af sygdommen er undtagelsen kun lamellær form.En baby kan dø i spædbarnet: 20% af spædbørnene diagnosticeres med dødelighed.

Lægemidler

Lægemidler til behandling af ichthyose anvendes både lokalt og systemisk.Vitaminkomplekser, der skal indeholde retinol, tocopherol, B-vitaminer, niacinsyre, gives en vigtig rolle.De ordineres i form af opløsninger til intramuskulær injektion, dråber til oral indgivelse og nødvendigvis i form af geler og salver til topisk påføring.Derudover anvendes:

  • glukokortikosteroider (aktuelt);
  • hormonerstatningsterapi (insulin, thyroidin - inde);
  • zinkilder (indvendigt);
  • keratolytiske midler (topisk baseret på urinstof, salicylsyre eller mælkesyre);
  • antibiotika (sammen med kortikosteroider til nyfødte ved binding af bakterieinfektion).

Aktuelle præparater

Ekstern brug af medicin anbefales til to formål: at fugte dermis og eksfoliere hornskalaerne, hvilket opnås ved hjælp af keratolytiske formuleringer.Det mest enkle og budgetvenlige værktøj, der hjælper med at bevare fugt i huden, kalder hudlæger Vaseline - en salve på det samme aktive stof, derudover har en let beskyttende virkning.Det påføres først efter badning og brug af keratolytika:

  • Oroderma - en urinstofbaseret salve, har en stærk eksfolierende virkning og er relativt sikker.Det øger hudens elasticitet yderligere og fugtighedsniveauet deri.Det er beregnet som et element i den komplekse terapi af hudsygdomme med øget keratinisering.Ikke relevant i tilfælde af overfølsomhed over for komponentens komponenter, kan forårsagelokale allergiske reaktioner.Brugt 2 g /dag med et tyndt lag på de berørte områder, påføres en bandage på toppen.Behandlingsvarigheden er angivet af lægen.
  • Salicylsyre er det billigste antiseptiske og keratolytiske middel, der virker på det samme stof og har en antiinflammatorisk virkning.Indikationer til brug er hudpatologier: fra infektionssygdomme til dermatitis og venstre.Når der er ordineret ichthyose alkoholopløsning (1-2%), der bruger 2 g /dag, smører huden efter et bad.Daglig dosis for voksne - 10 ml Behandlingsvarighed er en uge.Kontraindikationer er kun leversvigt, lokale bivirkninger: kløe, forbrænding.Hos børn under 3 år bruges lægemidlet ikke.
  • Diprosalica, et kombineret keratolytisk middel til salicylsyre og betamethason, har en antiinflammatorisk og kløende virkning.Fås i form af salver, beregnet til dermatitis, enhver ichthyozoid tilstand.Ikke brugt i tilfælde af overfølsomhed over for komponentens komponenter, lokale bivirkninger: tør hud, kløe.På huden påføres et tyndt lag på 1-2 g /dag (om morgenen og ved sengetid), kan du under en okklusiv bandage.Behandlingsvarigheden bestemmes af lægen.

Valgfri anvendelse af retinoider: et eksempel på sådanne midler er Videm.Retinolbaseret salve, der bremser keratiniseringsprocessen, stimulerer regenerering og reproduktion af epitelceller.Effekten af ​​brug varer 12 timer.Egenskaber ved stoffet:

  • Indikationer for brug: hudinflammationer ledsaget af tørhed og forsinket heling af læsioner.
  • Dosering: et tyndt lag på huden behandlet med antiseptisk om morgenen og aftenen.Ved stærk afskalning påføres en okklusal bandage ovenfra.Den maksimale varighed af kontinuerlig behandling er 12 uger.
  • Bivirkninger: lokal - kløe, rødme.
  • Kontraindikationer: hypervitaminose A, akutte inflammatoriske hudsygdomme.

Nogle læger finder det hensigtsmæssigt at administrere glukokortikoid salver baseret på betamethason (Acriderm) eller predikarbat (Dermatop) lokalt.De hjælper med at stabilisere cellemembraner, reducerer kapillær permeabilitet og har en positiv effekt på blodmikrocirkulation.Brug kun det korte kursus (op til 4 uger) som angivet af hudlægen.

Korrektion af hormonel baggrund

Skjoldbruskkirtelsygdomme er et af de mest almindelige problemer, der observeres i ichthyosis.De udtrykkes hovedsageligt ved hypothyreoidisme: et fald i mængden af ​​hormoner produceret af dette organ, hvilket fører til behovet for at udfylde deres mangel.Læger ordinerer fortrinsvis medicin baseret på triiodothyronin (eller tetraiodothyronin), som inkluderer:

  • Thyroidea - tabletter med syntetiske hormoner T3 og T4 i en dosis på 10 mcg og 40 mcg, som undertrykker produktionen af ​​thyrotropisk hormon og subhormon.processer.De ordineres som erstatningsterapi efter kirurgisk behandling af kræft i skjoldbruskkirtlen med diffus struma og hypothyreoidisme.Forbudt ved forværring af hjertesygdomme.Den daglige dosis bestemmes individuelt ved behandling med 1 tablet.Den maksimale dosis er 5 stk.en dag.Bivirkninger er sjældne.
  • Thyrecomb er et kombinationspræparat indeholdende ud over T3- og T4-hormoner (10 μg og 70 μg) kaliumiodid.Det stimulerer vækst og differentiering af væv, øger stofskiftet, hæmmer produktionen af ​​TSH (skjoldbruskkirtelstimulerende hormon).Det ordineres til hypothyreoidisme og diffus struma af euthyreoidea.Det er forbudt for personer over 60 år for hjertesygdomme.Kan fremkalde symptomer på tyrotoksikose.Dosering endokrinolog vælger individuelt.
  • Thyroidin - et budgettet organisk præparat baseret på hormoner T3 og T4, der har 3 doseringstyper: 0,05 g, 0,1 g og 0,2 g. Det påvirker proteinsyntese, hæmmer arbejdet i hypofysen, kontrollerernervesystemet.Det ordineres til primær hypothyreoidisme, kræft i skjoldbruskkirtlen.Forbudt mod diabetes, tyrotoksikose, koronarinsufficiens.Kan provosere nervøs spænding, takykardi, søvnløshed, angina.Drik piller om morgenen, den indledende dosis på 0,05-0,2 g pr. Dag.Til hovedbehandling vælges dosis af en læge.

Fysioterapimetoder

Læger kalder fysioterapiprocedurer, der er ordineret til samme formål som lokale lægemidler, for at hjælpe med at fugte huden og stimulere metaboliske processer..Effekten af ​​behandlingen kan ses i en uge, men det hele afhænger af patientens tilstand.Anbefales fortrinsvis:

  • SUF bestråling - forkortelsen "SUF" står for "mellembølge ultraviolet": bestråling gives i subterminale og erytem doser, stimulerer produktionen af ​​vitamin D og D2 (isomer af vitamin D), har en positiv effekt på det endokrine system.Derudover stimulering af immunitet.
  • Thalassoterapi er en teknik, der er opdelt i flere sorter.Til behandling anvendes snavs, silt, alger, havvand, der leverer jod, fosfor, jern, mangan.Thalassoterapi dæmper perfekt symptomerne på ichthyosis, fugter aktivt dermis.
  • Helioterapi - procedurer, der er baseret på solskinsstråling i lille målestok for at stimulere produktionen af ​​D-vitamin i huden og forbedre aktiviteten i kroppens forsvar.Samlingerne finder sted på hjemmeskoene (orientalske møbler, der ligner en seng), patientens hoved er nødvendigvis i skyggen.Solbadning er enten om morgenen fra 8 til 11 eller eftermiddage fra 16:00 til 18:00.Den optimale lufttemperatur er 20 grader.Sessioner øges gradvist (med 4 minutter hver tredje dag), der starter ved 15 minutter.og bringe til 1 time.En pause på 2 dage er påkrævet efter hver uge med helioterapi.

Der nævnes terapeutiske bade, der ikke kun stimulerer metaboliske processer i det berørte væv, men også har en positiv effekt på hjertet, blodkarene og nervesystemet (nyttigt i samtidig åreknuder).I nærvær af akut inflammatorisk proces eller tilbagefald af kronisk sygdom, onkologi, patologi i det hæmatopoietiske system er sådanne procedurer ikke ordineret.De mest effektive læger henviser til følgende bade:

  • Oxygen - gas baseret på opløst ilt.Det inkluderer mangan, svovlsyre og brintperoxid.Vandtemperaturen overstiger ikke 36 grader.Proceduren varer fra 10 til 20 minutter, behandlingsforløbet er beregnet til 10-15 sessioner.
  • Salt - kan oprettes selv hjemme: for dem skal du tage 100 g salt pr. 100 liter vand (temperatur 36-38 grader).Tag et bad ikke længere end 25 minutter, behandlingsforløbet består af 10 procedurer.
  • Stivelse - baseret på ferskvand (temperatur i området 34-36 grader) med tilsætning af en stor mængde stivelse (tidligere fortyndet med koldt vand).Børnenes procedure varer 12 minutter, den voksne - 25 minutter.Behandlingsforløbet består af 10 bade.

Folkemedicin

Ud over den medicinske behandling, der er ordineret af din læge, kan du bruge opskrifter på ikke-traditionel medicin, designet til at forbedre den generelle immunitet og mindske sværhedsgraden af ​​sygdommens symptomer.Særligt effektive er de følgende muligheder:

  • Tag nuvede blomster, hunde-nesler, plantainblade, porirødder og hestetræk (forholdet 2: 1: 2: 4: 1).I det 2. århundrede.l.den resulterende blanding anvendte 0,5 l vand.Infusionen er indpakket med et håndklæde og lodes stå i 3 timer.Efter det er det nødvendigt at filtrere, drikke 3 g /dag på 70 ml. Kurset varer en måned, derefter foretages en uges pause og gentag behandlingen.
  • Blanding af græsset, der var grundlaget for den ovenfor nævnte infusion med olivenolie i lige store andele og opvarmning i et vandbad (1-1,5 timer), giver dig en salve.Hun skal behandle de ramtezoner 2-3 g /dag.Behandlingsforløbet varer 3 uger.

For at fugte tørre områder, reducere sværhedsgraden af ​​flager og mindre smertefuld fjernelse af korroderede flager, kan der fremstilles en multikomponent salve med voks.Lav straks en stor portion og køles i en måned.Algoritmen til forberedelse og anvendelse er som følger:

  1. Varm 100 g bivoks og 250 g godt (82,5%) smør.
  2. Tilsæt 100 g fyrharpiks, opvarm i yderligere 10 minutter.
  3. Slib frisk celandine (30 g), kast den der.Rør om, lad koge.
  4. Efter 5 minutter.tilsæt St. John's wort oil (0,5 kg) og knust kridt (30 g).
  5. På lav varme, lad det simre i 2 timer, dækket med et låg.
  6. Tilsæt 50 g propolis, lad koge, opvarm i en anden halv time.
  7. Lad være i 12 timer.i en varm ovn, så salven skal tilføres.Anvendes til påføring (med gasbind) eller simpel smøring af de berørte områder 2 g /dag.

Forebyggelse

Den eneste relativt pålidelige måde at beskytte mod begyndelsen af ​​denne sygdom er at kalde lægerne genetisk rådgivning til graviditetsplanlægning for at bestemmegraden af ​​sandsynlighed for patologier i fosteret.Det er ikke muligt helt at forhindre arvelig sygdom, især hvis det diagnosticeres hos nærmeste pårørende.Når vi taler om forebyggelse af forværring hos en patient, giver læger følgende råd:

  • besøger hvert år sundhedssteder;
  • udelukker brugen af ​​alkohol eller narkotiske stoffer;
  • Befugt luften regelmæssigtdet rum, hvor patienten er;
  • undgå stress, depressive tilstande;
  • overvåge ernæringsbalancen (antal vitaminer og mineraler);
  • om muligt for at flytte til et område med høj luftfugtighed og ingen alvorlig kulde om vinteren.

Video

Oplysningerne i denne artikel er kun vejledende.Artiklen kræver ikke selvbehandling.Kun en kvalificeret læge kan diagnosticere og anbefale behandling baseret på de individuelle egenskaber hos den pågældende patient.